脂質(zhì)沉積性肌病一般治療
脂質(zhì)沉積性肌病西醫(yī)治療
一、治療
1.口服潑尼松治療 成人開(kāi)始劑量為20～40mg/d，晨間一次服下，1個(gè)月后隨病情改善而漸減劑量，減量速度宜慢，并隨劑量減少而服用時(shí)間延長(zhǎng)，以免因減量過(guò)快導(dǎo)致病情反復(fù)。維持量為5～10mg/d，可連用數(shù)月。兒童劑量酌減。潑尼松療效的機(jī)制尚不明確，可能對(duì)三酰甘油脂肪酶(triglyceride lipase)有直接激活作用(Engel，1972)或由于潑尼松可刺激肌細(xì)胞對(duì)肉堿的攝取(Molstad等，1979)。
2.對(duì)肯定為肉堿缺乏者 可口服L-肉堿作為替代療法。開(kāi)始劑量為100mg/kg，以后減為25mg/kg，每4～6小時(shí)1次。對(duì)肉堿棕櫚酰基轉(zhuǎn)移酶缺乏所致的患者尚無(wú)特殊療法。
3.如有肌紅蛋白尿及腎功衰竭 應(yīng)采取對(duì)癥治療。宜進(jìn)食低脂、高糖飲食，并應(yīng)避免持久運(yùn)動(dòng)及空腹饑餓。
二、預(yù)后
部分患者可因腎功衰竭而死亡，多數(shù)患者可存活多年。一般女性患者癥狀較輕。
