小兒狼瘡腎炎一般治療
小兒狼瘡腎炎西醫治療
一、治療
治療需要因人而異，需要強調個體性，特別是要注意心、腎、神經系統并發癥的及時干預治療，充分考慮藥物治療的利弊、得失后確定近期、遠期的治療方案并認真評價治療風險與效益，讓病兒監護人充分知曉。
1、一般治療：
急性期、活動期，重癥均強調休息、加強營養、避免日曬，靜止期逐步恢復活動、上學。服免疫抑制劑期間盡量不到公共場所，減少感染機會，若發生感染應積極治療，要避免使用誘發狼瘡和腎損害的常用藥物(磺胺、肼屈嗪、普魯卡因胺、對氨水楊酸、青霉素、氨基糖苷類藥物)；局部皮損若無繼發感染，可涂潑尼松軟膏。
2、抗凝劑：
狼瘡腎炎病人多呈高凝狀態，尤其是使用腎上腺皮質激素之后，血小板聚集力增強，血纖維蛋白原升高，不但可發生腎小球毛細血管血栓，還易并發腎靜脈等大血管血栓，應予抗凝治療。嚴重彌漫增殖型LN可用肝素100U/kg，或蝮蛇抗栓酶0、01U/kg，<0、25U/次，1～2次/d，靜滴，或口服雙嘧達莫(潘生丁)3～8mg/(kg·d)。有肯定血栓形成者可用尿激酶每次200～600U/(kg·次)，溶于葡萄糖水200ml中靜滴，1次/d，14天一療程。
3、免疫抑制劑
(1)細胞毒類藥物：很多觀察均認為皮質激素聯合細胞毒類藥物治療狼瘡腎炎，療效遠較單用皮質激素或單用細胞毒類藥物好。聯合用藥還可大大減少皮質激素的用藥量，提高療效。常用的細胞毒類藥物有環磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤、氮芥。其中以環磷酰胺(CTX)使用最廣泛，療效最好。環磷酰胺(CTX)主要作用于S期，對整個細胞周期均有作用，能有效抑制抗體產生，抗細胞毒、抗炎癥介質作用也很明顯，其免疫抑制效應強烈而持久。皮質激素聯合環磷酰胺(CTX)[2～2、5mg/(kg·d)]對保存腎功能有明顯作用。近年資料表明環磷酰胺(CTX)大劑量沖擊用藥，較口服環磷酰胺(CTX)不良反應更少，腎臟保護效果更好。環磷酰胺(CTX)沖擊方案尚未成熟，最積極的方案是每次8～12mg/kg，1次/d，連用2天1療程，總量<1g/療程，至少間隔2周用1療程，連用6療程后改為3月1療程，維持2年；也有每月1療程，連用6月后停藥的半年方案以及每月1次連用6月，再3月1次維持2年的長療程治療方案。1992年NIH研究小組報告的前瞻性研究結果認為，長療程較半年療程在保護腎功能方面療效更好，只有10%病人進入終末期腎衰。環磷酰胺(CTX)大劑量沖擊治療應注意消化道副反應和采取水化措施[60～80ml/(kg·d)或2000ml/m2電解質平衡液持續靜滴]，防止出血性膀胱炎。目前尚無資料確切證明口服方案與沖擊方案對性腺影響的大小。
(2)糖皮質激素：是治療SLE基本藥物，主要作用于G0期淋巴細胞，有強烈抗炎作用。常用量為潑尼松1～2mg/(kg·d)，總量<60mg/d，3次/d，口服，病情緩解、實驗室檢查基本正常后改為隔天頓服，病情穩定后可以減至小劑量(0、5～1mg/kg，隔天)長期用藥，維持療效。臨床發現多數狼瘡腎炎患兒單用潑尼松治療無效，尤其是Ⅳ型狼瘡腎炎、急進性狼瘡腎炎腎上腺皮質激素治療更不敏感。甲潑尼龍沖擊治療，每次15～30mg/kg，總量<1g/次，1次/d，3次一療程，間隔1～2周可重復一療程，共2～3療程后用中、小劑量潑尼松維持治療，可使部分狼瘡腎炎患兒迅速緩解，腎功能較快好轉。糖皮質激素長期使用，易發生條件致病菌感染、骨質疏松、高血壓、水電解質紊亂、精神病、消化道出血等多種毒副作用。
(3)硫唑嘌呤：每天2、5mg/kg治療嚴重彌漫增殖型LN，可減少皮質激素用量，與皮質激素聯合口服環磷酰胺(CTX)效果相同。甲潑尼龍沖擊治療后可用小劑量潑尼松及硫唑嘌呤維持治療。
(4)苯丁酸氮芥：0、2mg/(kg·d)分3次口服，療程2～3月，其對性腺的不良反應與致癌作用并不比環磷酰胺(CTX)小。
(5)環孢素：選擇性作用于輔助性T細胞，間接抑制B細胞產生抗體，但毒副作用大，尤其是腎臟的毒副作用。一般僅在環磷酰胺(CTX)不能使病情緩解者選用環孢素；急性期用藥5～7mg/(kg·d)，維持用藥4mg/(kg·d)，可作為激素、細胞毒類、抗凝劑三聯用藥的候選藥物之一。
4、血漿置換：
可清除部分致病性抗體、抗原及免疫復合物，但價格昂貴，多用于對其他治療無反應的嚴重LN患兒，對狼瘡腦患兒效果較好。也有人主張在急進性LN患兒給甲潑尼龍沖擊治療同時給予血漿置換療法，每天置換2～4L，連續3天。
5、靜脈注射用人血丙種球蛋白(MG)：
IVIG對部分狼瘡患兒有一定療效、可抑制B細胞產生抗體，可改變抗體、抗原比例，使免疫復合物易于清除。可使部分環磷酰胺(CTX)耐藥的患兒病情緩解。
6、全身淋巴結X線照射：
有報告用X線照射全身淋巴結(20Gy/4～6周)，可使部分病人取得一定療效，肌酐清除率好轉，dsDNA抗體減少，甚或停用潑尼松。
7、抗CIM單克隆抗體：
可使T細胞數下降，B細胞抑制，蛋白尿減少，血漿蛋白升高。
二、預后
早年LN患兒多死于尿毒癥，病死率達60%～80%，近年因正確診斷，分型及診療手段改變，其病死率已下降至18、9%～25、4%。
下列因素可能影響預后：
1、臨床表現：持續大量蛋白尿、血尿、高血壓、貧血、血肌酐水平已升高者預后不良，反復感染也影響預后。
2、病理類型：Ⅰ、Ⅱ型一般不發展為終末期腎，預后不良者多死于并發癥；Ⅲ型可能發展成慢性腎功能衰竭，但5年存活率仍達75、8%。Ⅳ型病情危重，預后不良，但及時正確治療5年生存率可從25%提高到80%。Ⅴ型若有附加增生性病變(c、d亞型)預后不良，與Ⅳ型相似。公認有大量內皮下電子致密物沉著、合并血管病變、腎功能惡化需替代治療者預后惡劣。
3、其他：家長、病兒對治療目標的理解和支持以及環境因素也同樣影響預后。
小兒狼瘡腎炎辨證論治
小兒狼瘡腎炎中醫治療
狼瘡性腎炎的治療中醫主要在一下幾方面發揮其優勢：
1、促進狼瘡性腎炎的緩解。在狼瘡的活動期，患者有發熱、皮疹、關節疼痛、浮腫、或胸腹水、大量蛋白尿和血尿，血白細胞降低，血沉明顯升高等臨床表現，這時一般需要足量的激素和免疫抑制劑的治療，控制狼瘡的活動。同時，可以進行中醫的辨證論治，中醫認為此時的病機以熱毒熾盛、瘀血阻絡為主，治療應清熱解毒、活血通絡。采用中西醫結合的方法進行治療，可以更有效的控制患者的癥狀，使活動期的狼瘡性腎炎更容易獲得病情的緩解。
2、減輕激素和免疫抑制劑的副作用，改善患者生活質量。狼瘡性腎炎在使用激素和免疫抑制劑的過程中會發生多種毒副作用，包括醫源性庫欣綜合征面容和體態、創口愈合不良、月經紊亂、骨質疏松、精神癥狀、骨髓抑制、繼發各種感染等等。在此過程中與中藥的配合使用則可顯著減輕這些毒副作用，改善患者的癥狀，提高患者的生活質量。
根據臨床觀察糖皮質激素相當于中醫的陽剛之品，容易導致患者陰津虧虛，病人會出現陰虛火旺的表現，癥見手足心熱、口干咽燥、腰酸腰痛、頭暈耳鳴、舌紅少苔等。故在大量使用激素時應用滋陰清熱的中藥可抑制激素的陽剛之性，減少激素的副作用。隨著激素的減量，患者又可能表現為中醫的陽氣虛衰之證，出現倦怠乏力、食欲不振、腹瀉便溏，惡寒肢冷、腰膝酸軟，容易感冒等表現。應用健脾補氣、或溫陽補腎的中藥則可以改善患者的癥狀，減少激素撤減過程中的病情反復，鞏固治療效果。
3、減少狼瘡性腎炎的復發。狼瘡性腎炎容易復發，許多病人在過度勞累、因抵抗力下降而發生感染等誘因作用下，病情反復，狼瘡再次活動。因而防止狼瘡的復發是改善狼瘡性腎炎患者預后的關鍵。在激素減量或維持治療的過程中，根據中醫的辨證進行中藥調理。如患者有腰酸腿軟，頭暈眼花，口干咽燥，舌紅少苔，脈沉細等肝腎陰虛之證，用二至丸合六味地黃湯加減以滋養肝腎。若患者表現為疲乏神倦，動則汗出，食欲不振，反復感冒，屬于肺脾氣虛，用四君子湯合玉屏風散為主調理等。通過中醫中藥調節患者的免疫功能，增強患者的抵抗力，可以減少狼瘡性腎炎的復發，從而改善患者的預后。
總之，對于狼瘡性腎炎采用中西醫結合的方法進行治療，發揮中西醫各自的優勢，可以提高療效，改善疾病的預后。求治于中醫而拒絕西藥治療不可取，而否認中醫中藥的作用也是武斷的。
