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垂體性侏儒癥(垂體性侏儒癥 )

別名:
垂體性矮小病,垂體性侏儒癥,矮小癥
傳染性:
無傳染性
治愈率:
5%
多發(fā)人群:
兒童
發(fā)病部位:
顱腦 全身
典型癥狀:
外陰幼稚 子宮小 生長(zhǎng)緩慢
并發(fā)癥:
拉肚子 感染性腹瀉
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
內(nèi)分泌科
治療方法:
激素替代治療

1.生長(zhǎng)激素刺激實(shí)驗(yàn)

隨意取血測(cè)血GH對(duì)診斷沒有意義,但若任意血GH水平明顯高于正常(>10ug/L),可排除GHD。懷疑GHD兒童必須做GH刺激試驗(yàn),以判斷垂體分泌GH的功能。生理試驗(yàn)系篩查試驗(yàn),藥物試驗(yàn)為確診試驗(yàn)。一般認(rèn)為在試驗(yàn)過程中,GH的峰值<10ug/L即為分泌功能不正常。GH峰值<5ug/L,為GH完全缺乏;GH峰值5~10ug/L,為GH部分缺乏。由于各種GH刺激試驗(yàn)均存在一定局限性,必須兩種以上藥物刺激試驗(yàn)結(jié)果都不正常時(shí),才可確診為GHD。一般多選擇胰島素加可樂定或左旋多巴試驗(yàn)。對(duì)于年齡較小的兒童,尤其空腹時(shí)有低血糖癥狀者給胰島素要特別小心,因其易引起低血糖驚厥等嚴(yán)重反應(yīng)。此外,若需區(qū)別病變部位是在下丘腦還是在垂體,須做GHRH刺激試驗(yàn)。

2.血GH的24h分泌譜測(cè)定

24h的GH分泌量能比較正確反映體內(nèi)GH分泌情況,尤其是對(duì)GHND患兒,其GH分泌功能在藥物刺激試驗(yàn)可為正常,但其24h分泌量則不足,夜晚睡眠時(shí)的GH峰值亦低。但該方法繁瑣,抽血次數(shù)多,不易為病人接受。

3.胰島素樣生長(zhǎng)因子(1GF—1)的測(cè)定

IGF-1主要以蛋白結(jié)合的形式(1GF-BPs)存在于血循環(huán)中,其中以IGF-BP3為主(95%以上),IGF—1和IGF-BP3較少日夜波動(dòng),甚為穩(wěn)定,其濃度在5歲以下小兒甚低,目前一般可作為5歲到青春發(fā)育期前兒童GHD篩查檢測(cè)。該指標(biāo)有一定的局限性,還受營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)、性發(fā)育程度和甲狀腺功能狀況等因素的影響,判斷結(jié)果時(shí)應(yīng)注意。

4.4.其他輔助檢查

①X線檢查:常用左手腕掌指骨片評(píng)定骨齡。GHD患兒骨齡落后于實(shí)際年齡2歲或2歲以上。②CT或MRI檢查:已確診為GHD的患兒,根據(jù)需要選擇頭顱CT或MRI檢查,以了解下丘腦—垂體有無器質(zhì)性病變,尤其對(duì)腫瘤有重要意義。

5.5.其他內(nèi)分泌檢查

GHD一旦確立,必須檢查下丘腦—垂體軸的其他功能。根據(jù)臨床表現(xiàn)可選擇測(cè)定TSH、丁4或促甲狀腺素釋放激素刺激試驗(yàn)和促黃體生成素釋放激素刺激試驗(yàn)以判斷下丘腦—垂體—甲狀腺軸和性腺軸的功能。

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